Генетика краніостенозу
Краніостеноз є складною групою розладів без єдиного типу спадкоємства. Генетика краніостенозу визначена недостатньо, хоча в деяких випадках представляється вірогідним аутосомно-рецесивний тип спадкоємства. У деяких хворих в результаті передчасного зарощування швів черепа при неможливості хірургічного втручання розвиваються сліпота або інші мозкові розлади. Рішення про необхідність хірургічного лікування цих дітей є важким, хоча в деяких випадках воно виявляється корисним по косметичних міркуваннях і для запобігання погіршенню функцій мозку.Багато захворювань можуть приводити до карликовості, і деякі з них супроводяться непрогресуючою гідроцефалією або гідроцефалією, що поволі розвивається, вимагає накладення шунта. Неправильно розвинені хребці і остеофіти можуть здавлювати нерви і судини спинного мозку, що також викликає необхідність в хірургічному лікуванні. Ахондроплазія може приводити до важкого спондилезу або гідроцефалій, і у разі компресії спинного мозку виникає необхідність в обширному оперативному втручанні. Окрім цих форм патології, гідроцефалія може виникнути в результаті стенозу водопроводу мозку, який може виявлятися в дитинстві або залишатися прихованим до більш старшого віку. Ця аномалія вважається за багато в чому генетично обумовлену, а в деяких випадках є абсолютно чітка генетична схильність. Наприклад, гідроцефалія може мати сімейний характер у формі пов’язаного з підлогою захворювання. Зараз, проте, відомо, що деякі захворювання (включаючи епідемічний паротит, що вражає плід як людини, так і тварин) можуть викликати епендиміт, що приводить до розвитку гідроцефалії.
admin | 20.05.2012 | В рубриках: Різне
Адрес для трекбека | Comments RSS