Сайт практикующего медика. Всё про медицину.

Основою лікування, здатного попередити розвиток недоумства при фенілкетонурії, є дієта, що виключає потрапляння в організм дитини фенилаланина крім того мінімальної кількості, яка НЕОБХОДІ-МО для утворення власних білків. Оскільки фенилаланин входить до складу будь-якого харчового білка, то необхідно повністю виключити з живлення дитини такі багаті білками продукти, як м’ясо, ковбаси, рибу, м’ясні і рибні бульйони, яйця, сир, молоко, сирий, борошняні вироби, каші з природних круп, квасоля, горох, гриби, горіхи, шоколад. Меню для дитини з фенил- кетонурією складають з фруктів, овочів, крохмальних виробів, солодощів (супи, борщі, фруктові і овочеві рагу, пюре, котлети, каша з штучної крупи саго, мармелад, льодяники, пастила і т. д.) із строгим обліком вмісту в них фенилаланина, під біохімічним контролем сечі і крові (якісні проби на фенил- піровиноградну кислоту в сечі під час лікування мають бути постійно негативними, навіть слабке зелене фарбування свідчить про грубі погрішності в дієті; вміст фенилаланина в крові не повинен перевищувати 40 міліграм/л) .В догляді за дитиною з фенілкетонурією першорядним завданням є строге дотримання дієти, індивідуально призначеної для дитини як в якісному, так і кількісному відношенні, недопущення яких-небудь добавок, пригощань. Годувати дітей з фенілкетонурією слід окремо від інших дітей (за іншим столом або в інший час) щоб уникнути порушень, небажаних психологічних реакцій. Замість того, що не дістає в такій дієті природного білка в раціон хворих з фенілкетонурією обов’язково включають білковий гідролізат, звільнений від фенилаланина: «Берлофен» – 25-55 грама в добу або «Нофелан» – 35-70 грама в добу. Цей гідролізат потрібно розмішувати з рідинами (томатним соком, водою, соняшниковою олією, медом), можна давати з будь-якою їжею, якщо дитина позитивно відноситься до смакових якостей гідролізату; краще ділити добову дозу на 2-3 прийоми під час їжі.